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Cuidados - Aspecto ortopédico
Rapaz Marfan

Você deve semestralmente ou anualmente fazer uma avaliação com seu ortopedista. Esta avaliação é importante para detectar todas as mudanças na coluna com escoliose, cifose e lordose. Isto é particularmente importante nas épocas do crescimento rápido, tais como a adolescência.

Uma escoliose séria pode impedir que o coração e os pulmões funcionem corretamente. Em alguns casos, seu ortopedista pode prescrever uma cinta ou uma cirurgia ortopédica.

Você deve manter uma postura correta ao sentar-se, abaixar-se e usar o computador.

Saiba mais sobre Escoliose:
  • Por Rollin E. Weber M.D. F.A.A.O.S. Cirurgião Ortopédico, Cirurgião Ortopédico Consultor do Palomar Medical Center para a National Marfan Foundation (Fundação Marfan Nacional), Southern California Chapter 21 de Abril de 1996



  • Alguns indivíduos com síndrome de Marfan têm suficiente estabilidade esquelética a ponto de se desempenharem como atletas de classe mundial. A estrela do basquete Chris Patton e o membro da equipe olímpica de vôlei Flo Hyman morreram inesperadamente de aneurismas aórticos como resultado secundário de uma síndrome de Marfan desconhecida. Em outras pessoas, o esqueleto é o alvo principal, resultando em uma incapacidade significativa, ao passo que o coração, os vasos e os olhos permanecem não são relativamente afetados.


  • Já se escreveu muito sobre as características vasculares e oculares da síndrome de Marfan. Protocolos específicos e detalhados de como lidar com os problemas associados a esses sistemas já estão disponíveis para os médicos e para os pacientes. Uma vez que vários sintomas ortopédicos nas juntas de Marfan são incomuns, a experiência adulta de como lidar com esses problemas é limitada. Assim, diretrizes específicas para seu tratamento não estão disponíveis prontamente.


  • À medida que a experiência se acumula no tratamento do paciente de Marfan com limitações músculo-esqueléticas, fica aparente que em alguns pontos os princípios de tratamento nesses pacientes se desvia das normas aceitas do atendimento ortopédico de rotina. Esses mesmos princípios podem se aplicar a desordens indiferenciadas do tecido conectivo.


  • As dores nas juntas podem exceder a quantidade de dor esperada a partir das descobertas observadas em exames físicos, radiografias e exames laboratoriais.


  • Os objetivos do tratamento não são livrar-se de ajudas externas, mas descobrir e empregar tantas ajudas quantas sejam necessárias para aumentar a funcionalidade ao mesmo tempo em que se causa a menor quantidade possível de inconveniências.


  • Um fortalecimento muscular excessivo pode causar desequilíbrio funcional. Exemplo: VMO demasiado fortalecido pode alongar as estruturas laterais do joelho, causando subluxação da patela.


  • O grau de frouxidão pode variar de tempos em tempos afetando juntas diferentes (dedos e mãos em um momento - joelhos, costelas dentro da região torácica em outro).


  • A dor espasmódica muscular severa pode restringir o movimento das juntas de modo que pareça ser enrijecimento das juntas (não a característica frouxidão das juntas de Marfan).


  • Feridas granuladas abertas podem ser extremamente dolorosas e sensíveis ao toque. Feridas granuladas normais geralmente são indolores. (causa desconhecida)


  • Entender a natureza das desordens do tecido conectivo é útil para planejar um protocolo de tratamento racional. O objetivo primário do tratamento é proporcionar estabilidade e aliviar a dor, ao mesmo tempo em que se mantém uma funcionalidade ótima.


  • A junta de Marfan é mantida unida por tecidos conectivos inadequados. Pode ser lesionada* por atividades triviais, como escrever, caminhar ou simplesmente ficar em pé. (Essas atividades básicas da existência normal podem exceder as limitações fisiológicas do tecido de Marfan). *(Quando as demandas sobre qualquer junta exceder suas limitações fisiológicas, ocorrem lesões).


  • A junta assim lesionada torna-se dolorosa como resposta normal às demandas excessivas. Esta lesão dolorosa é mecânica em sua natureza, assim, o tratamento também é mecânico (não farmacêutico), requerendo o que quer que seja necessário para proteger e descansar os tecidos lesionados.


  • A mobilização externa é o método mais eficaz para controlar a dor na junta. Ela é conseguida selecionando a modalidade que melhor proteja a junta de outras lesões.*


  • Bengala, muletas, cadeira de rodas ou leito hospitalar.


  • Tração aplicada no pescoço, costas e até mesmo dedos pode aliviar a dor.


  • Tala, gesso ou apoio para suportar e proteger a junta dolorosa.


  • A combinação de tala e tração às vezes pode ser mais eficaz que qualquer das modalidades isoladas.


  • Uma imobilização prolongada da junta no paciente de Marfan não resulta na contratura como ocorre com o paciente não-Marfan. A junta de Marfan rapidamente recupera sua frouxidão e instabilidade, até mesmo depois de uma imobilização prolongada. Um contraste com o paciente não-Marfan engessado que poderá precisar de terapia para recuperar o movimento após uma imobilização prolongada da junta.


  • A cirurgia de tecidos parenquimatosos para estabilizar as juntas afetadas com freqüência fracassa com a passagem do tempo. Isto ocorre porque o defeito é intrínseco ao tecido conectivo reconstruído (quadricepsplastia, reconstrução de ombro, etc.).


  • A imobilização interna da junta (artrodese) torna-se necessária quando a imobilização externa (tala, gesso ou apoio) deixa de proporcionar conforto e estabilidade suficiente para uma funcionalidade significativa. O movimento deve então ser sacrificado em troca da estabilidade e do controle da dor.


  • Esteróide injetado em uma junta que suporta peso lesionada* inibe a resposta inflamatória, assim, o processo de cura é retardado. Como a reação à lesão artificialmente acalma a junta, inicialmente dá a sensação de melhora, de modo que o paciente pensa que está tudo "OK" e segue de forma a lesionar a junta ainda mais devido ao uso contínuo. Injeções de esteróide intra-articulares devem ser utilizadas com cuidado (possivelmente são contra-indicadas).


  • Medicação antiinflamatória não-esteróide pode ser testada, mas freqüentemente não acrescenta muito ao conforto do paciente. O problema básico nas manifestações esqueléticas da síndrome de Marfan é mecânico, portanto o tratamento primário é mecânico (descanso), não farmacêutico.

  • Exercícios isométricos podem ser úteis para manter o tônus muscular, mas devem ser feitos judiciosamente dentro das limitações da dor e da fadiga. Deve-se tomar cuidado para não lesionar as estruturas de ligamento de estabilização devido a um alongamento excessivo.


  • Exercícios projetados para desenvolver força e massa muscular devem ser estruturados cuidadosamente de modo a não causar desequilíbrio na funcionalidade do membro. Exemplo: O desenvolvimento de um VMO potente em subluxação de patela lateral pode alongar os tecidos laterais resultando em uma subluxação medial da patela.



  • Resumo
  • Uma vez que não há cura para esta desordem hereditária, o cuidado com o paciente de Marfan é uma aventura desafiadora que dura por toda a vida de cada paciente e de seus atendentes. Demanda uma busca contínua por modalidades inovadoras e criativas que proporcionem estabilidade, controle da dor e que ainda permitam uma funcionalidade ótima. Uma vez que a síndrome de Marfan não afeta as funções cognitivas, a possibilidade de um "brainstorming" produtivo entre o paciente e aqueles que lhe proporcionam atendimento é valorizada. Não há limites para as possibilidades de soluções práticas para problemas do dia-a-adia que ocorrem no local de trabalho e em casa.


  • Devem-se fazer esforços ponderados para encontrar atividades e responsabilidades que preencham o vasto vazio criado por atividades anteriores que já não são possíveis (escrever, usar o computador, tocar um instrumento musical, fazer compras, manter um emprego ou atividades esportivas, etc.). Este é freqüentemente o ajuste mais difícil necessário ao paciente adulto afetado com manifestações músculo-esqueléticas da síndrome de Marfan. Este esforço desafiador pode servir como catalisador para a plenitude pessoal.


  • O tratamento ortopédico das características esqueléticas da Síndrome de Marfan deve ser encaminhado para uma melhora da capacidade do paciente de viver e experimentar uma vida significativa. Isto deve ser trabalhado em uma discussão ponderada entre o paciente e o médico, terapeuta, ortopedista, técnico ortopédico, enfermeiro, assistente social, ou qualquer outra pessoa com as competências necessárias. Cada uma das mentes deve ser mantida aberta para poder criar modalidades, dispositivos ou técnicas necessárias para proporcionar soluções práticas aos problemas do dia-a-dia. Ao empenhar-se no sentido desses objetivos, o processo terapêutico torna-se uma aventura que pode trazer uma recompensa potencial a cada participante.