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Home > News e Eventos > 3º Encontro Nacional da Síndrome de Marfan

Expectativa de vida
Expectativa de vida
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Novo estudo revela um aumento expressivo da expectativa de vida de pessoas com Síndrome de Marfan

FARMINGTON, CT, 17 de janeiro de 1995


A expectativa de vida de pacientes com Síndrome de Marfan, um distúrbio genético do tecido conjuntivo potencialmente fatal, aumentou em mais de 25% desde 1972, de acordo com a pesquisa publicada na edição de 15 de janeiro de 1995 do American Journal of Cardiology. De fato, o estudo relata que a probabilidade de sobrevivência cumulativa média (a idade em que, de acordo com as previsões, 50% dos pacientes estão vivos) subiu de 49 para 74 anos para as mulheres e de 41 para 70 anos para os homens nos últimos 32 anos.

"Nossos dados indicam que a sobrevivência média dos pacientes com Síndrome de Marfan aumentou de modo significante em relação ao único grupo informado anteriormente em 1972," afirma Petros Tsipouras, M.D., University of Connecticut Health Center, que participou da pesquisa. "Na medida que a população do nosso estudo representa de um modo mais completo os pacientes com formas clinicamente suaves da Síndrome de Marfan, esse estudo fornece informações de sobrevivência aplicáveis diretamente ao espectro inteiro atual de pacientes que apresentam o distúrbio".

"Essas descobertas oferecem grande esperança às pessoas que apresentam a Síndrome de Marfan e às que ainda serão diagnosticadas", afirma Priscilla Ciccariello, presidente da National Marfan Foundation. "No entanto, os desafios da pesquisa permanecem porque ainda não existe um teste de laboratório rotineiro único para diagnosticar o distúrbio e não existe cura".

A Síndrome de Marfan

A Síndrome de Marfan e os distúrbios do tecido conjuntivo relacionados afetam pelo menos 200.000 pessoas nos Estados Unidos. Como o tecido conjuntivo é a cola e a estrutura do corpo inteiro, o distúrbio se manifesta de diversas maneiras, incluindo ossos e ligamentos, olhos, coração e vasos sangüíneos.

É o efeito na aorta, o maior vaso sangüíneo que transporta sangue do coração, que pode ser fatal. Muitas pessoas que possuem a Síndrome de Marfan apresentam uma expansão da aorta; sem o monitoramento e a medicação adequados para reduzir a tensão na aorta, ela poderá romper, resultando em morte súbita. Esse foi o caso de Flo Hyman, estrela do time olímpico de voleibol dos EUA, que morreu de uma ruptura da aorta em 1986; ela nem mesmo sabia que possuía a Síndrome de Marfan.

O estudo

Pesquisadores estudaram os dados de 417 pacientes de clínicas especializadas em Síndrome de Marfan na Universidade de Connecticut, Farmington; Ninewells Hospital, Scotland; Jewish Hospital, St. Louis e New York Hospital/Cornell Medical Center, Nova York. Todos os pacientes tinham um diagnóstico definitivo de Síndrome de Marfan. O acompanhamento médio (o intervalo de tempo entre a primeira apresentação na clínica e a data atual ou a morte) foi de 5,2 ± 3,6 anos.
De acordo com o estudo, as razões do aumento da expectativa de vida podem incluir:

Cirurgia cardiovascular avançada, tanto profilática quanto emergente, que se tornou o tratamento aceito para regurgitação aórtica e mitral, aneurisma aórtico e dissecação aórtica.

Maiores opções de terapias médicas, incluindo antagonistas receptores adrenérgicos, que obtiveram ampla aceitação como agentes potenciais para retardar a expansão aórtica e a progressão para a ruptura ou dissecação.

Proporção maior de casos mais suaves devido ao aumento da freqüência de diagnóstico. Aumento da expectativa de vida total da população em geral.

Além do Dr. Tsipouras, os seguintes pesquisadores participaram da pesquisa: David I. Silverman, M.D., Kevin J. Burton, B.S., Jonathon Gray, M.D., Matthew S. Bosner, M.D., Nicholas T. Kouchoukos, M.D., Mary J. Roman, M.D., Maureen Boxer, Ph.D. e Richard Devereux, M.D. Descobertas adicionais

As descobertas adicionais dignas de destaque incluem:

Para os meninos e meninas da população do estudo que atingiram a idade de 10 anos, a probabilidade de sobreviver até a idade de 20 foi praticamente a mesma em 1994 e em 1972. No entanto, com a idade de 20 anos, a diferença na probabilidade de sobrevivência até a idade de 40 anos aumentou de forma expressiva na população do estudo, tanto para homens como para mulheres. Esse intervalo continuou a ampliar na meia idade.

Para o grupo cirúrgico da população do estudo (27%), a probabilidade de sobrevivência cumulativa demonstra uma taxa de sobrevivência de cinco anos de 82% e uma taxa de sobrevivência de dez anos de 70%. Dos pacientes submetidos à cirurgia antes de 1980, 63% morreram em comparação com apenas 16% dos submetidos à cirurgia após 1980. A probabilidade de sobrevivência cumulativa média dos pacientes que tomaram bloqueadores beta foi de 72 anos, em comparação com 70 anos para pacientes que nunca tomaram bloqueadores beta. A média de idade na cirurgia foi 33 ± 11 anos para pacientes que tomaram bloqueadores beta, em comparação com 29 ± 10 anos para os que não tomaram.

Para obter informações adicionais sobre a Síndrome de Marfan, entre em contato com a National Marfan Foundation ligando gratuitamente para 800-8-MARFAN ou escreva para a NMF em 22 Manhasset Avenuet, Port Washington, NY 11050.